quarta-feira, 5 de outubro de 2011

Paralisia cerebral Aspectos Clínicos



RESUMO

A paralisia cerebral congrega um grupo de afecções permanentes do sistema nervoso central sem caráter progressivo e de instalação no período neonatal. Há várias abordagens terapêuticas com possíveis benefícios ao paciente com paralisia cerebral, porém poucas embasadas em evidências científicas indiscutíveis.

A abordagem fisioterapêutica teria a finalidade de preparar a criança para uma função, manter ou aprimorar as já existentes, atuando sempre de forma a adequar a espasticidade. Entretanto, o prognóstico da paralisia cerebral depende evidentemente do grau de dificuldade motora, da intensidade de retrações e deformidades esqueléticas e da disponibilidade e qualidade da reabilitação.

Este artigo revisa aspectos clínicos da paralisia cerebral, discutindo a fisioterapia e as diversas abordagens terapêuticas utilizadas.


Introdução

Little, em 1843, descreveu, pela primeira vez, a encefalopatia crônica da infância, e a definiu como patologia ligada a diferentes causas e características, principalmente por rigidez muscular. Em 1862, estabeleceu a relação entre esse quadro e o parto anormal. Freud, em1897, sugeriu a expressão paralisia cerebral, que, mais tarde, foi consagrada por Phelps, ao se referir a um grupo de crianças que apresentavam transtornos motores mais ou menos severos devido à lesão do sistema nervoso central, semelhantes ou não aos transtornos motores da Síndrome de Little.19,20

Designa um grupo de afecções do SNC da infância que não têm caráter progressivo e que apresenta clinicamente distúrbios da motricidade, isto é, alterações do movimento, da postura, do equilíbrio, da coordenação com presença variável de movimentos involuntários.

A definição mais adotada pelos especialistas é de 1964 e caracteriza a PC como "um distúrbio permanente, embora não invariável, do movimento e da postura, devido a defeito ou lesão não progressiva do cérebro no começo da vida."

A paralisia cerebral (PC) é caracterizada por uma alteração dos movimentos controlados ou posturais dos pacientes, aparecendo cedo, sendo secundária a uma lesão, danificação ou disfunção do sistema nervoso central (SNC) e não é reconhecido como resultado de uma doença cerebral progressiva ou degenerativa. 1, 2 O evento lesivo pode ocorrer no período pré, peri ou pós-natal.1

As encefalopatias crônicas da infância incluem numerosas afecções com várias etiologias e quadros clínicos diversos tendo em comum o fato de afetarem o sistema nervoso central das crianças com um caráter crônico.Um subgrupo de pacientes é formado por afecções de caráter progressivo que vão se agravando lenta ou rapidamente, e outro subgrupo apresenta caráter não progressivo e tendência à regressão espontânea, maior ou menor, à medida que o tempo vai passando.

Embora o desenvolvimento da criança normal seja a base sobre a qual o desenvolvimento anormal é avaliado, disto não decorre que a avaliação e o tratamento devam depender de uma aderência estrita aos estágios de desenvolvimento normal. Mesmo crianças normais mostram muitas variações das seqüelas de desenvolvimento normal e dos padrões de desenvolvimento estabelecidos para a criança média. A criança com paralisia cerebral mostrará variações adicionais em virtude das dificuldades neurológicas e mecânicas.

Incidência

A incidência das moderadas e severas está entre 1,5 e 2,5 por 1000 nascidos vivos nos países desenvolvidos; mas há relatos de incidência geral, incluindo todas as formas de 7:1000. 1 Nestes países, calcula-se que em relação à crianças em idade escolar freqüentando centros de reabilitação, a prevalência seja de 2/1000. Na Inglaterra admite-se a existência de 1,5/1000 pacientes. No Brasil não há estudos conclusivos a respeito e a incidência depende do critério diagnóstico de cada estudo, sendo assim, presume-se uma incidência elevada devido aos poucos cuidados com as gestantes.

Nos EUA, admite-se a existência de 550 a 600 mil pacientes sendo que há um aumento de 20 mil novos casos a cada ano.

Segundo Salter (1985), há muitas causas de paralisia cerebral; e qualquer condição que leve a uma anormalidade do cérebro pode ser responsável. As causas mais comuns são: desenvolvimento congênito anormal do cérebro, particularmente do cerebelo; anóxia cerebral perinatal, especialmente quando associada com prematuridade; lesão traumática do cérebro, no nascimento, geralmente decorrente de trabalho de parto prolongado, ou uso de fórceps; eritroblastose por incompatibilidade Rh; infecções cerebrais (encefalite) na fase inicial do período pós-natal.

Entretanto, como a paralisia cerebral é raramente diagnosticada até pelo menos vários meses após o nascimento, a causa precisa da lesão cerebral numa criança é freqüentemente especulativa.

Tipos de PC

As crianças com PC têm como principal característica o comprometimento motor, que influencia no seu desempenho funcional. De acordo com Schwartzman (1993) e Souza & Ferraretto (1998)1, a PC pode ser classificada por dois critérios: pelo tipo de disfunção motora presente, ou seja, o quadro clínico resultante, que inclui os tipos extrapiramidal ou discinético (atetóide, coréico e distônico), atáxico, misto e espástico; e pela topografia dos prejuízos, ou seja, localização do corpo afetado, que inclui tetraplegia ou quadriplegia, monoplegia, paraplegia ou diplegia e hemiplegia. Na PC, a forma espástica é a mais encontrada e freqüente em 88% dos casos.3, 4

Diagnóstico

O diagnóstico de PC usualmente envolve retardo ou atraso no desenvolvimento motor, persistência de reflexos primitivos, presença de reflexos anormais, e o fracasso do desenvolvimento dos reflexos protetores, tal como a resposta de pára-quedas, caracterizada pela extensão dos braços como se a criança fosse apoiar-se e com isso apoio do corpo sobre os braços.2

Uma anamnese e exame físico minuciosos devem eliminar a possibilidade de distúrbios progressivo do sistema Nervoso Central, incluindo as doenças degenerativas, tumor da medula espinhal ou distrofia muscular. De acordo com a intensidade e a natureza das anormalidades neurológicas, um eletroencefalograma (EEG) e tomografia computadorizada (TC) iniciais podem estar indicados para determinar a localização e extensão das lesões estruturais ou malformações congênitas associadas. Exames adicionais podem incluir testes das funções auditiva e visual. Como a Paralisia Cerebral geralmente está associada a um amplo espectro de distúrbios do desenvolvimento, uma abordagem multidisciplinar é mais benéfica na avaliação e tratamento dessas crianças.

Os médicos que atendem a criança com PC dispõem de uma série de procedimentos de intervenção com objetivos específicos a serem atingidos. Os procedimentos utilizados para melhora da espasticidade das crianças com PC são a eliminação de fatores agravantes da espasticidade, as terapias de reabilitação, as órteses, a farmacoterapia oral, os desnervadores químicos, as cirurgias ortopédicas e a neurocirurgia.

Quadro Clínico

Na observação clínica da paralisia cerebral, deve-se levar em consideração a extensão do distúrbio motor, sua intensidade e, principalmente, a caracterização semiológica desse distúrbio. Assim a paralisia cerebral apresenta várias formas clínicas.

1.Hemiplegia : É a manifestação mais freqüente, com maior comprometimento do membro superior; acompanha-se de sinais de liberação tais como espasticidade , hiper-reflexia e sinal de Babinski. O paciente assume atitude em semiflexão do membro superior, permanecendo o membro inferior hiperestendido e aduzido, e o pé em postura eqüinovara. É comum hipotrofia dos segmentos acometidos, sendo também possível a ocorrência de outras hemi-hipoestesia ou hemianopsia.

2. Hemiplegia bilateral ( tetra ou quadriplegia) : Ocorrem de 9 a 43% dos pacientes. Ocorrem lesões difusas bilateral no sistema piramidal dando além da grave tetraparesia espástica com intensas retrações em semiflexão, síndrome pseudobulbar (hipomimia, disfagia e disartria), podendo ocorrer ainda microcefalia, deficiência mental e epilepsia.

3. Diplegia : Ocorre em 10 a 30 % dos pacientes, sendo a forma mais encontrada em prematuros. Trata-se de um comprometimento dos membros inferiores, comumente evidenciando uma acentuada hipertonia dos adutores, que configura em alguns doentes o aspecto semiológico denominado síndrome de Little (postura com cruzamento dos membros inferiores e marcha "em tesoura"). Há diferentes gradações quanto à intensidade do distúrbio, podendo ser pouco afetado (tendo recuperação e bom prognóstico _ adaptam-se à vida diária); enquanto outros evoluem mal com graves limitações funcionais. Os dados semiológicos são muito variáveis. No 1º ano de vida, a criança apresenta-se hipotônica, evoluindo gradativamente para uma outra fase em que se observa um quadro de distonia intermitente, com tendência ao opistótono quando estimulada. Nos casos mais graves a criança pode permanecer num destes estágios por toda a sua vida, porém geralmente passa a exibir hipertonia espástica, inicialmente extensora e, finalmente, com graves retrações semiflexoras.

4. Discinesia : Atualmente é a mais rara, pois manifesta-se através de movimentos involuntários, sobretudo distonias axiais e/ou movimentos córeo-atetóides das extremidades. No primeiro ano de vida este padrão costuma não estar definido, podendo existir hipotonia muscular. Em geral, quando estes pacientes estão relaxados a movimentação passiva é facilitada.

5. Ataxia : Igualmente rara. Inicialmente pode traduzir-se por hipotonia e, aos poucos, verificam-se alterações do equilíbrio (ataxia axial) e, menos comumente, da coordenação ( ataxia apendicular). Sua marcha se faz com aumento da base de sustentação podendo apresentar tremor intencional.

6. Formas mistas : É a associação das manifestações anteriores, correspondendo, geralmente, ao encontro de movimentos distônicos e córeo-atetóides ou à combinação de ataxia com plegia (sobretudo diplegia). No total, cerca de 75% dos pacientes doentes com paralisia cerebral apresentam padrão espástico.

Além do distúrbio motor, obrigatório para a caracterização da paralisia cerebral, o quadro clínico pode incluir também outras manifestações acessórias com freqüência variável: 1.Deficiência mental: Ocorre de 30 a 70% dos pacientes. Está mais associada às formas tetraplégicas, diplégicas ou mistas; 2. Epilepsia: Varia de 25 a 35% dos casos, ocorrendo mais associado com a forma hemiplégica ou tetraplégica; 3. Distúrbios da linguagem; 4. Distúrbios visuais : Pode ocorrer perda da acuidade visual ou dos movimentos oculares (estrabismo); 5. Distúrbios do comportamento : São mais comuns nas crianças com inteligência normal ou limítrofe, que se sentem frustradas pela sua limitação motora, quadro agravado em alguns casos pela super proteção ou rejeição familiar; 6. Distúrbios ortopédicos : Mesmo nos pacientes submetidos à reabilitação bem orientada, são comuns retrações fibrotendíneas (50%) cifoescoliose (15%), "coxa valga"(5%) e deformidades nos pés.

Todos esses distúrbios se dão devido a alterações nas áreas motoras cerebrais específicas durante a infância.

Tratamento

O tratamento é paliativo, visto que não se pode agir sobre uma lesão já superada e cicatricial.

O Tratamento medicamentoso limita-se, em geral, ao uso de anticonvulsivantes, quando necessários e mais raramente medicamentos psiquiátricos para tentar o controle dos distúrbios afetivos-emocionais e da agitação psicomotora ligada à deficiência mental. Os
medicamentos mais utilizados no tratamento da espasticidade são o baclofen, o diazepam, o clonazepan, dantrolene, a clonidina, a tizanidina, a clopromazina e também a morfina.3,15 No Centro Cochrane encontra-se uma revisão sistemática de medicamento antiespásticos, que compara a ação de drogas mais usadas como, diazepam, dantrolene e baclofen com outras dogas.20

O baclofen é agonista do GABA, atuando em nível de receptores GABA-B, inibindo o influxo pré-sináptico de cálcio, que bloqueará a liberação de neurotransmissores excitatórios, na medula espinhal. O baclofen é mais eficaz para reduzir a espasticidade causada por lesões da medula espinhal do que de lesões cerebrais. São utilizadas doses progressivas, de até 80-120 mg ao dia, podendo chegar a160 mg ao dia.. Os efeitos colaterais são sonolência, tontura, mal-estar, ataxia, confusão mental, cefaléia, depressão respiratória e cardiovascular e alucinações.3,15,23

Os benzodiazepínicos atuam nos receptores GABA pré e pós-sinápticos (aumentando a afinidade dos receptores GABA por GABA endógeno), aumentando a inibição sináptica ao nível espinhal e supra-espinhal. Utilizam-se o diazepam e clonazepam. O diazepam em doses de até 60 mg ao dia, enquanto o clonazepam em doses de até 18 mg ao dia. Os efeitos colaterais são muito semelhantes aos do baclofen, principalmente a sedação, sonolência, astenia e agitação paradoxal.3,15,23

O dantrolene sódico é medicamento de ação periférica, em nível muscular, através do bloqueio da liberação de cálcio no retículo sarcoplasmático, com subseqüente inibição da despolarização. As doses preconizadas estão entre 50 a 800 mg ao dia. Os efeitos colaterais são tontura, sonolência, letargia e diarréia.3,15

A clonidina é agonista de receptores alfa-2 adrenérgicos, localizados principalmente na substância gelatinosa e nas colunas de células intermédio-laterais da medula espinhal torácica. É uma medicação coadjuvante para o tratamento da espasticidade, principalmente a de origem espinhal. As doses podem chegar até 0,4 mg ao dia. O efeito colateral mais comum é a hipotensão postural.3,15

A tizanidina é um agonista alfa-2 adrenérgico que provoca depressão indireta nos reflexos polissináptico, por facilitar a ação da glicina,um neurotransmissor inibitório, e por reduzir pré-sinapticamente a liberação de neurotransmissores excitatórios. As doses devem ser aumentadas de 2 mg ao dia até 36 mg ao dia. Apresenta menos efeitos colaterais do que o baclofen e o diazepam, os efeitos colaterais são: sedação, boca seca, sonolência, astenia, tontura, alucinações visuais e hipotensão.3,15,22

Os fenotiazínicos, tais como a clorpromazina, têm demonstrado eficácia no tratamento da espasticidade, atuando como bloqueador dos receptores alfa-adrenérgicos. Os efeitos colaterais comuns como a sedação e a possibilidade de discinesia tardia, contra-indicam a sua utilização.3,15

A morfina pode ser utilizada por via intratecal para o tratamento da espasticidade. Promove, assim, a inibição dos reflexos polissinápticos da medula espinhal, através da ação em receptor.

Os bloqueios neuromusculares com álcool, fenol e anestésicos locais têm sido utilizados há anos. Atualmente, a toxina botulínica, em casos selecionados, tem demonstrado utilidade na prevenção de deformidades secundárias à espasticidade, modificando a qualidade de ida das crianças com paralisia cerebral.19

O Tratamento cirúrgico envolve cirurgias ortopédicas de deformidades e para estabilização articular, que devem ao mesmo tempo preservar a função e aliviar a dor.

A Reabilitação admite múltiplas possibilidades dependendo da análise cuidadosa de cada paciente individualmente. O principal papel do neuropediatra é estabelecer quais as prioridades de tratamento para cada criança em cada época do desenvolvimento. Deve-se também reconhecer aqueles casos graves nos quais é inútil insistir com terapias dispendiosas que geram ansiedade e expectativa na família, sem alterar o prognóstico da criança, a qual seria melhor mantida apenas com fisioterapia ou em instituição.

A fisioterapia tem como objetivo a inibição da atividade reflexa anormal para normalizar o tônus muscular e facilitar o movimento normal, com isso haverá uma melhora da força, da flexibilidade, da amplitude de movimento (ADM), dos padrões de movimento e, em geral, das capacidades motoras básicas para a mobilidade funcional. As metas de um programa de reabilitação são reduzir a incapacidade e otimizar a função. Atualmente não há evidências suficientes que indiquem que as técnicas de facilitação e inibição, ou as técnicas de facilitação neuromuscular proprioceptivas são superiores umas às outras, e os exercícios tradicionais menos custosos 5, 3 . Sendo assim, os alongamentos músculo-tendinosos devem ser lentos e realizados diariamente para manter a amplitude de movimento e reduzir o tônus muscular 16, 17. Exercícios frente a grande resistência podem ser úteis para fortalecer músculos débeis, mas devem ser evitados nos casos de pacientes com lesões centrais, pois nestes se reforçarão as reações tônicas anormais já existentes e conseqüentemente aumentará a espasticidade 15.

Em 1990, a seção Pediátrica da Associação Americana de Terapia Física emitiu uma declaração onde concluía que não havia evidência alguma de que a terapia física diminuiria o tônus muscular e os reflexos primitivos 6,3.

Segundo Girolami e Campbell 3 em um estudo controlado e randomizado, comparou-se o método neuroevolutivo Bobath e a manipulação inespecífica de crianças prematuras, e observaram que o tratamento neuroevolutivo melhorou o controle postural,o que não foi visto sobre o tônus muscular e os reflexos primitivos.

Existem quatro categorias de intervenção , as quais devem apresentar uma combinação para suprir todos os aspectos das disfunções dos movimentos nas crianças com Paralisia Cerebral 18: a) enfoque biomecânico; b) enfoque neurofisiológico; c) enfoque do desenvolvimento; e d) enfoque sensorial.

O enfoque biomecânico aplica os princípios da cinética e da cinemática para os movimentos do corpo humano. Incluem movimento, resistência e as forças necessárias para melhorar as atividades de vida diária.

O enfoque neurofisiológico e do desenvolvimento são realizados juntos, recebendo o nome de enfoque
neuroevolutivo. Este enfoque inclue uma combinação de técnicas neurofisiológicas e do conhecimento da seqüência do desenvolvimento, como se observa no tratamento de Rood, de Brunnstrom, na facilitação neuromuscular proprioceptiva (Kabat) e no tratamento neuroevolutivo Bobath18.

As técnicas de tratamento sensorial promovem experiências sensoriais apropriadas e variadas (tátil, proprioceptiva, cinestésica, visual, auditiva, gustativa, etc.) para as crianças com espasticidade facilitando assim uma aferência motora apropriada.

Prognóstico

O prognóstico depende evidentemente do grau de dificuldade motora, da intensidade de retrações e deformidades esqueléticas e da disponibilidade e qualidade da reabilitação. Entretanto, mesmo que o quadro motor seja considerado de bom prognóstico, existem três outros fatores que interferem decisivamente no futuro desempenho da criança: o grau de deficiência mental, o número de crises epilépticas e a intensidade do distúrbio de comportamento. É evidente que as crianças com deficiência mental moderada ou grave, com epilepsia de difícil controle ou com atitudes negativistas ou agressivas, não tem condições de responder a reabilitação.

Conclusão

A criança portadora de Paralisia Cerebral exibe os resultados complexos de uma lesão do cérebro ou de um erro do desenvolvimento cerebral. À medida que a criança cresce e evolui, outros fatores se combinam com os efeitos da lesão para agravar as deficiências funcionais. Esses fatores fazem parte dos efeitos da falta de atividade sobre a flexibilidade do sistema osteomuscular assim como os efeitos que uma série de atividade muscular limitada e estereotipada exercem sobre o sistema nervoso.

Ainda não se tem um fator determinante para a etiologia na Paralisia Cerebral. As condições que mais contribuem são a hipoxemia e a isquemia, dependendo de sua intensidade e do período gestacional.

O fisioterapeuta que atende crianças com Paralisia Cerebral tem de se responsabilizar de estar sempre familiarizado com os atuais avanços da intervenção em sua prática diária , para que somente utilize aqueles procedimentos cuja eficácia responda a evidências científicas.

Até o momento não existem evidências dos benefícios da reabilitação física para o tratamento da espasticidade. Em alguns casos, um programa de reabilitação física deverá atentar a outros fatores que não somente ao desenvolvimento motor, como também oferecer estratégias mais práticas e fáceis.

A fisioterapia na criança deve consistir no treinamento específico de atos como: levantar-se, dar passos ou caminhar, sentar-se, pegar e manusear objetos, além de exercícios destinados a aumentar a força muscular e melhorar o controle sobre os movimentos. Em resumo, a fisioterapia prepara a criança para uma função, mantém as já existentes ou as aprimora, trabalhando sempre com a finalidade de reduzir a espasticidade.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

  1. Ferraretto, Ivan & Souza, Ângela M. C. Paralisia Cerebral _ aspectos práticos. São Paulo: Memnon, 1998
  2. Russman et al. Cerebral Palsy: A Rational Approach to a Treatment Protocol, and the Role of Botulinum Toxin in Treatment. Muscle & Nerve, Suppl.6, 1997.
  3. González, R. C. & Sepúlveda, R. F. C. Tratamiento de La Espasticidad en Parálisis Cerebral con Toxina Botulínica. Rev. Neurol, 34 (1), 2002.
  4. Young, R. R. Spasticity: a review. Neurology, 44 (Suppl 9), 1994.
  5. Williams, P. E. & Goldspick, G. The effect of immobilization on the longitudinal growth of striated muscle fibers. J. Anatomy, 116, 1973.
  6. O`dwyer, N. J. et al. Mechanisms of muscle growth related to muscle contracture in cerebral palsy. Dev Med Child Neurol, 31, 1989.
  7. Nitrini, Ricardo & Bacheshi, Luiz A. A neurologia que todo médico deve saber, 4ª ed., São Paulo: Santos, 1999.
  8. Behrmar, R.E. et al. Tratado de Pediatria; 15a edição, Rio de Janeiro, Ed. Guanabara Koogan, 1997 (Vol.II).
  9. Marcondes, E.; Pediatria básica; 8ª edição, São Paulo, Savier, 1991, vol.2.
  10. Ratliffe, Katherine T. Fisioterapia na clínica pediátrica. 1ª ed. São Paulo: Santos, 2000.
  11. Salter, Robert. Distúrbios e lesões do sistema músculo-esquelético.2ª ed. São Paulo: Medsi,,1985.
  12. Shepherd, Roberta B. Fisioterapia em pediatria. 3 ª ed. São Paulo: Santos, 1995.
  13. Cambier, J. ; MASSON, M.; DEHEN, H. Manual de Neurologia, 2ª ed. São Paulo, Atheneu. 1988.
  14. Flehmig, Inge. Texto e Atlas do Desenvolvimento Normal e seus Desvios no Lactente: diagnóstico e tratamento precoce do Nascimento até o 18º mês. São Paulo: Atheneu. 2000.
  15. Teive, H. A. G. et al. Tratamento da espasticidade: uma atualização. Arq Neuropsiquiat 1998; 56 (4): 852 _ 858.
  16. Bobath, B. Hemiplegia no Adulto
  17. Stokes, M. Neurologia para Fisioterapeutas. São Paulo: Premier, 2000.
  18. Helsel, P, McGee, J, Graveline CH. Physical Management of Spasticity. J Child Neurol 2001; 16: 24 _ 30.
  19. Rotta, N. T. Paralisia cerebral, novas perspectivas terapêuticas. J Pediatr (Rio J) 2002; 78 (Supl.1): S48 _ S54.
  20. Diament, A & Cypel, A. Neurologia Infantil. 3ª ed. São Paulo, Atheneu.1996. p.781-98.
  21. Howad,D.C. Anti Spastic Medication for Spasticity in Cerebral Palsy (Protocol). The Cochrane Library, Issue 4, 2002.
  22. Davidoff, R.A. Antispasticity Drugs: Mechanisms of Action. Ann Neurol, 17: 107-116, 1985.
  23. Milla, P.J. & Jackson, A.D.M. A Controlled Trial of Baclofen in Children with Cerebral Palsy. J Int Med Res, 5: 398-404, 1977.